Cuprimine® é indicado para o tratamento da Doença de Wilson.
Como agente quelante, a penicilamina é recomendada para a remoção do excesso de cobre no organismo. A penicilamina também reduz o excesso de eliminação de cistina em pacientes com cistinúria (doença genética relacionada à perda de aminoácidos).
Informações sobre a(s) doença(s)
O que é Doença de Wilson?
A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) ocorre em indivíduos que tenham herdado um defeito autossômico recessivo que causa acúmulo de cobre além das necessidades metabólicas.
O excesso de cobre é depositado em vários órgãos e tecidos, e, ocasionalmente, produz efeitos patológicos, principalmente no fígado, onde o dano progride até cirrose pós-necrótica, e no cérebro, onde a degeneração é disseminada. O cobre também é depositado na forma de anéis marrom-dourados característicos, assintomáticos de Kayser-Fleischer nas córneas de todos os pacientes com sintomatologia cerebral e de alguns pacientes que estejam assintomáticos ou que manifestem apenas sintomatologia hepática.
O que é Cistinúria?
A cistinúria é caracterizada por eliminação excessiva dos aminoácidos dibásicos - arginina, lisina, ornitina e cistina - e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína. O defeito metabólico que leva à cistinúria é herdado como traço recessivo autossômico.
O metabolismo dos aminoácidos afetados é influenciado por pelo menos dois fatores anormais:
- Absorção gastrintestinal defeituosa;
- Disfunção tubular renal.